Kmml symtom
Ungefär 85 personer per år diagnostiseras med KML i Sverige.
En ovanlig historia?
Medianåldern för insjuknande i KML är 59 år. Cirka 10 procent är under 20 år vid diagnostisering. Vid KML sker en förflyttning av en del av en kromosom till en annan. Den defekta kromosom 22 kallas Philadelphiakromosom. Sjukdomen är kronisk och behöver livslång behandling som ger goda chanser till normal livslängd. Obehandlad är sjukdomen dödlig inom ett par år.
Symtom [ redigera redigera wikitext ] Patienten har oftast diffusa eller inga symtom. Inte sällan upptäcks KML i förbigående hos en asymtomatisk patient då man ser onormala blodvärden - en ökad mängd vita blodkroppar ofta kombinerat med ett lågt antal röda blodkroppar. Symtom vid KML är framförallt skelettömhet , trötthet , viktnedgång , svettningar och ibland feber.
Förstorad mjälte kan leda till fyllnadskänsla eller buksmärtor. Även yrsel , syn- och hörselnedsättning samt blödningar kan förekomma. Det förekommer också förstadium till vita blodkroppar i blodet, vilka normalt hör hemma i benmärgen hos en frisk person. En kraftig ökning av antalet vita blodkroppar och förstadier till vita blodkroppar ses också i benmärgen. Vid KML ser man ökat antal granulocyter av alla typer, inklusive mogna myeloida celler.
Även basofiler [förtydliga].
Immunterapi med histamin och IL-2 vid kronisk myelomonocytär leukemi (KMML)
Orsaken till detta är att benmärgen producerar för många granulocyter, vilket leder till att den normala blodbildningen slås ut. Detta leder till att patienten drabbas av anemi , på grund av brist på funktionella röda blodkroppar erytrocyter , infektioner på grund av brist på T- och B-celler och blödningar på grund av störd produktion av trombocyter, så kallade blodplättar.
De omogna cellerna stannar kvar i benmärgen tills de mognat, därav blockeringen av producering av nya friska celler. Sjukdomsmekanism [ redigera redigera wikitext ] Translokation av kromosom 9 och 22 som ger upphov till en Philadelphiakromosom.
Myelodysplastiskt syndrom (MDS)
KML är direkt kopplad till förekomsten av Philadephiakromosomen, en defekt kromosom 22 där ABL-genen från kromosom 9 genom translokation fäst sig vid BCR-genen på kromosom Den defekta kromosomen producerar ett enzym Tyrosinkinas som hindrar kroppens signaler att stoppa produktionen av vita blodkroppar. Följden blir att de vita blodkropparna skadas och förökar sig ohämmat.
De skadade blodkropparna konkurrerar ut friska celler i benmärgen och blodet. Sjukdomen har tre faser — kronisk fas, accelererad fas och blastkris. Cirka 90 procent av patienterna upptäcks i den kroniska fasen. Övergången från kronisk fas till blastkris kallas accelererad fas och ger en ökad mängd symtom som trötthet, viktnedgång och skelettsmärtor.
Kronisk myelomonocytär leukemi (KMML)
Objektiva fynd i den accelererade fasen kan vara fler kromosomförändringar, anemi brist på röda blodkroppar , ökat antal blastceller förstadier till blodceller , i blodet. Epidemiologi KML är en ovanlig cancersjukdom. I Sverige drabbas cirka 85 personer per år. Ungefär hälften är över 59 år vid diagnos. Tio procent av de som drabbas är under 20 år. Personer som exponerats för höga doser jonisk strålning har en något större benägenhet att utveckla KML.
Tumörreducerande behandling som syftar till att kraftigt reducera eller helt eliminera tumörcellerna. Behandlingen består av så kallade tyrosinkinashämmare i tablettform. Behandlingens mål är att förhindra att den kroniska fasen övergår i ett mer akut läge, så kallad blastkris. Med medicinsk behandling reducerar man antalet leukemiceller.